Prurigo Pigmentosa po diecie Keto i chirurgii bariatrycznej

Prurigo pigmentosa (PP) z Nagashimy jest rzadkim stanem świądu, zwykle obserwowanym u dorastających dziewcząt i młodych kobiet, z idiopatyczną etiologią po raz pierwszy zgłoszoną w Azji Wschodniej. Prezentuje się jako symetryczne, siateczkowate grudki lub pęcherzyki rumieniowe na szyi i tułowiu z częstymi nawrotami [1]. Z biegiem czasu powszechne są przebarwienia pozapalne trwające kilka miesięcy. Zmiany w diecie, tarcie, pot i ketonuria zostały odnotowane jako powiązane czynniki ryzyka [2]. PP był pierwotnie zgłaszany w Japonii i sąsiednich krajach azjatyckich, ale aktualne doniesienia ze świata zachodniego i Bliskiego Wschodu pokazują, że jest bardziej rozpowszechniony [3,4]. Stwierdzono, że pomimo nieznanej etiologii leczenie za pomocą tetracyklin, antybiotyków i zmian w diecie przynosi pewien stopień ulgi [2]. Opisujemy wystąpienie PP u młodej kobiety pochodzącej z Bliskiego Wschodu przy dwóch różnych okazjach. Jej pierwszy epizod zaobserwowano po zastosowaniu diety ketogenicznej, a drugi po przejściu laparoskopowej operacji rękawa żołądka.

Ten artykuł został wcześniej zaprezentowany jako streszczenie spotkania na dorocznym konkursie American College of Physicians (ACP) w Michigan w 2021 r., 17 października 2021 r.

25-letnia kobieta pochodzenia bliskowschodniego zgłosiła się z wysypką w szczelinie międzysutkowej, która pojawiła się trzy tygodnie po operacji rękawa żołądka. Wysypka była swędząca z palącym bólem dopiero po drapaniu. Badanie fizykalne i historia pacjenta ujawniły wykwity, które rozprzestrzeniły się na klatkę piersiową i przeszły od małych czerwonych grudek do blaszek koalescencyjnych z okazjonalnymi pęcherzykami ze skorupami (ryc. 1). W innym miejscu na ciele nie znaleziono żadnych zmian. W tym czasie pacjentka została poinstruowana, aby przestrzegać zalecanych zaleceń dietetycznych dotyczących pooperacyjnej pielęgnacji rękawa żołądka, które obejmowały wysokie spożycie białka i niską lub zerową zawartość węglowodanów, a także suplementację witamin. Pacjentka przypisała wysypkę swoim obecnym zmianom w diecie. Warto zauważyć, że miała podobne występowanie i morfologię erupcji półtora roku temu, kiedy próbowała diety ketogenicznej, aby schudnąć. Wysypka pojawiła się początkowo po dwóch tygodniach diety i miała podobny przebieg jak obecna, opisana przez pacjentkę. Po pięciu tygodniach stosowania diety ketogenicznej pacjentka zdecydowała się powrócić do swojej normalnej, bogatej w węglowodany diety. Wkrótce wysypka powoli ustąpiła, bez komplikacji w ciągu następnego miesiąca.

Postać
1: Grudki rumieniowe w okolicy rozszczepu sutkowego

W swojej ostatniej prezentacji po operacji rękawa żołądka, pacjentka skarżyła się, że nie jest w stanie powrócić do diety bogatej w węglowodany ze względu na zalecenia pooperacyjne. W celu opanowania wysypki przepisano doustną minocyklinę i zaplanowano obserwację przez trzy tygodnie. Nie wykonano biopsji.

Po trzech tygodniach stan zapalnych grudek poprawił się po zastosowaniu doustnej minocykliny, a także po wysiłkach zmierzających do zwiększenia spożycia węglowodanów. Wysypka ustąpiła, ale nie ustąpiła całkowicie, a pacjentka zaprzestała stosowania minocykliny. Pomimo tych środków, podczas zmniejszania dawki minocykliny i obniżania zawartości węglowodanów w diecie, wysypka powróciła. Pacjentka poinformowała później, że nawet po roku od operacji rękawa żołądka nadal od czasu do czasu ma wysypkę podczas stosowania diety i ograniczania spożycia węglowodanów.

Istnieje rosnący związek między PP, zmianami diety i ketozą. Ten stan został po raz pierwszy opisany w Japonii i uważano, że ogranicza się do populacji japońskiej [5]. Od tego czasu w pozostałych częściach świata zgłoszono więcej przypadków [3,4]. Pomimo nieznanego mechanizmu patofizjologii, pojawiły się doniesienia o występowaniu PP podczas długotrwałego postu, ścisłych restrykcji dietetycznych, w okresie ketozy po diecie ketogenicznej oraz po operacjach bariatrycznych [6,7]. Nasz pacjent przedstawia się jako wyjątkowy przypadek, ponieważ według naszej wiedzy ten stan został zgłoszony tylko w niewielkiej liczbie przypadków w świecie zachodnim. Większość zgłoszonych przypadków jest spowodowana dietą ketogeniczną lub samymi operacjami żołądka. Ten przypadek pokazuje występowanie PP po obu tych stanach u tej samej osoby, co może sugerować silniejszy związek między PP a stanem metabolicznym organizmu.

Wreszcie, leczenie tego przypadku wykazało jego skuteczność, ponieważ wykazano, że minocyklina pomaga w PP poprzez mechanizm przeciwzapalny [2,8]. Jednak głównym czynnikiem, który całkowicie wyeliminował wysypkę, było włączanie węglowodanów do jej diety przez długi czas, co zostało również zaobserwowane w niektórych opublikowanych raportach [9]. Ten przypadek powinien służyć podniesieniu świadomości na temat tego schorzenia, ponieważ może być niedodiagnozowany ze względu na zmienną histopatologię i nakładanie się na inne dermatozy. U pacjentów ze słabą odpowiedzią na miejscowe kortykosteroidy jednostka ta powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Przy stałym wzroście częstości operacji bariatrycznych ważne jest, aby zwracać uwagę na takie skojarzenia, szczególnie w okresie pooperacyjnym, kiedy pacjent jest bardziej podatny na ketozę [10].

Ten przypadek przedstawia prezentację 25-letniej kobiety, u której po próbie stosowania diety ketogenicznej oraz po operacji rękawa żołądka wystąpiła swędząca wysypka w szczelinie międzysutkowej. Ta wysypka została zidentyfikowana jako prurigo pigmentosa, rzadka choroba, której etiologii jeszcze nie poznaliśmy. Jednak wydaje się, że istnieje rosnący związek między PP a stanem metabolicznym organizmu, a ten przypadek przedstawia dalsze dowody na wzmocnienie tego związku. Rozpoznanie PP należy rozważyć u pacjentów ze słabą odpowiedzią na miejscowe kortykosteroidy, a także u pacjentów, u których po operacjach bariatrycznych lub po rozpoczęciu stosowania diety ketonowej wystąpiła wysypka.